Generalisierte Myasthenia
gravis (gMG)

Bei der gMG kann das Krankheitsgeschehen in drei Schritte unterteilt werden:

1. Die Blockade von Rezeptoren: Durch die Blockierung von Bindungsstellen, die die Schnittstelle zwischen der Nervenfaser und der Muskelzelle bilden, können Nervenimpulse nicht mehr an die Muskelzelle übermittelt werden. Verantwortlich für die Blockade sind spezielle Antikörper.
2. Quervernetzung und Abbau von Rezeptoren: Acetylcholin-Antikörper docken an der Schnittstelle zum Muskel an die Rezeptoren an. Dies führt zur Vernetzung der Bindungsstellen und in weiterer Folge zu deren Abbau.
3. Aktivierung des Komplementsystems: Die an die Rezeptoren angedockten Antikörper führen zu einer Aktivierung des Komplementsystems. In der Folge wird die Muskeloberfläche zerstört und die Reizleitung vom Nerv zum Muskel irreversibel unterbrochen.
   
   

Eine Störung der neuromuskulären Übertragung wird durch verschiedene Mechanismen verursacht:

Autoantikörper nachweisbar.

Der Nachweis von AChR-Antikörpern ist bei etwa 85 % der Patienten mit einer gMG positiv. Bei bis zu 5 % der betroffenen lassen sich LRP4-Antikörper nachweisen.
In 8 % der Fälle ist ein Antikörper gegen die muskelspezifische Tyrosinkinase (Anti-MuSK+) nachweisbar.
Dank moderner Analytik können diese Antikörper spezifisch nachgewiesen und so ein wichtiger Hinweis auf das Vorliegen einer gMG gewonnen werden.

Exazerbationen:
Plötzliche Verschlechterung von Symptomen, die schnell und ohne Vorboten auftreten kann. Seltene Komplementerkrankungen werden in Akutsituationen oft nicht direkt erkannt, da die Symptome auf andere Krankheitsbilder hinweisen können und dies häufig zunächst zu Fehldiagnosen führt.

Myasthene Krise:
Komplikation im Rahmen der gMG; gekennzeichnet durch fortschreitende Muskelschwäche bis zur Atemschwäche. Dies kann eine Intubation und unterstützende Beatmung nötig machen.

Eine chronische Erkrankung wie die Myasthenia gravis wirkt sich entscheidend auf das Leben der betroffenen Personen und deren familiäres Umfeld aus. Der Alltag der Patienten muss an die entsprechenden Bedingungen angepasst werden. Bei der Mehrzahl der Betroffenen kann jedoch durch eine gute medizinische Behandlung eine Verringerung der Muskelschwäche erzielt werden, so dass trotz der schweren Erkrankung und damit einhergehender körperlicher Einschränkungen ein erfülltes Leben möglich ist und ein Beruf ausgeübt werden kann.
Wichtig ist, dass Myastheniker ihre eigenen Belastungsgrenzen erkennen und einschätzen können. Hilfreich im Berufsleben sind beispielsweise flexible Arbeitszeiten und die Möglichkeit, zumindest teilweise von zuhause aus arbeiten zu können. Hier empfiehlt sich ein offenes Gespräch mit dem Arbeitgeber, um entsprechende Maßnahmen einzuführen.
Ein häufiges Problem bei Myasthenia gravis ist eine Gewichtszunahme infolge nachlassender körperlicher Betätigung und der etwaigen Cortison-Behandlung. Empfehlungen für eine Ernährungsumstellung erhalten Patienten von ihrem behandelnden Arzt. Dieser kann auch hilfreiche Tipps geben, ob und welche moderaten sportlichen Aktivitäten möglich sind – sofern sich der Patient nicht zu schwach fühlt – um die Gesundheit und das allgemeine Wohlbefinden zu unterstützen.
Da bei Myasthenia gravis verschiedene Symptome in unterschiedlicher Ausprägung und wechselndem Ausmaß auftreten können, empfiehlt es sich, die Beschwerden in einem Symptomtagebuch zu dokumentieren. So lassen sich Veränderungen im Krankheitsverlauf schnell erkennen. Das erleichtert dem Arzt die individuelle Anpassung der therapeutischen Maßnahmen.

Finden Sie hier noch mehr Informationen rund um den Alltag mit Myasthenie:

Mein Myasthenie Leitfaden

1. Howard, James F. 2018. „Myasthenia Gravis: The Role of Complement at the Neuromuscular Junction: Role of Complement in Myasthenia Gravis“. Annals of the New York Academy of Sciences 1412(1):113–28. doi: 10.1111/nyas.13522.

2. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2020. Myasthenia Gravis Fact Sheet.
http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm.

3. Sanders, Donald B., Gil I. Wolfe, Michael Benatar, Amelia Evoli, Nils E. Gilhus, Isabel Illa, Nancy Kuntz, Janice M. Massey, Arthur Melms, Hiroyuki Murai, Michael Nicolle, Jacqueline Palace, David P. Richman, Jan Verschuuren, und Pushpa Narayanaswami. 2016. „International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis: Executive Summary“. Neurology 87(4):419–25. doi: 10.1212/WNL.0000000000002790.

4. Sathasivam, Sivakumar. 2014. „Diagnosis and Management of Myasthenia Gravis: Review“. Progress in Neurology and Psychiatry 18(1):6–14. doi: 10.1002/pnp.315.

5. Suh J et al. Yale Journal of Biology and Medicine. 2013; 86: 255–260,