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Multiple Sklerose oder NMOSD

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Was ist Multiple Sklerose?

Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems.1 Die Autoimmunerkrankung entsteht durch eine Fehlschaltung des körpereigenen Immunsystems. Sie führt zu multiplen Entzündungs-Spots in Gehirn und Rückenmark, die die Schutzschicht der Nervenfasern beschädigen. Die sofortige Reizweiterleitung ist durch das verhärtete Nervengewebe blockiert, gleichzeitig wird die unmittelbare Impuls-Steuerung an das Gehirn unterbunden. Die Verarbeitung der Signale funktioniert nicht richtig die Reaktion ist zeitverzögert oder entfällt. Mobilitätseinschränkungen, Probleme mit der Koordination, spastische Lähmungen und Sensibilitätsstörungen wie „Ameisenkribbeln“ gehen damit einher, aber auch Schwindel tritt häufig auf. Darüber hinaus kann Stress Schübe der MS triggern und zu einer Verschlechterung des Krankheitsverlaufs führen.1

Die Beschwerdebilder bei MS sind individuell. Die schubförmige remittierende MS ist die verbreitetste Variante. Die Schübe treten in unterschiedlichen Intervallen auf und variieren in der Intensität. Zwischen den einzelnen Schüben liegen meist mehrere Wochen. Im Anfangsstudium verschwinden die Symptome meist wieder, in einigen Fällen bleiben sie aber auch bestehen. Typisch für Multiple Sklerose sind Taubheitsgefühle und Sehstörungen, die 24 Stunden anhalten. Darauf folgt oft eine Phase ohne Beschwerden. Reduziert sich die Häufigkeit der Schübe und kommt es zu einer langsamen klinischen Verschlechterung, spricht man von sekundär progredienter Multipler Sklerose.1

Die primär progrediente MS ist die seltenste Form der MS. Sie verläuft ohne Schübe, der Gesundheitsstatus des Patienten verändert sich jedoch sukzessive zum Negativen.1

Multiple Sklerose ist zum derzeitigen Wissensstand nicht heilbar, eine ärztliche Behandlung und komplementärmedizinische Begleitung kann jedoch die Symptome lindern und zu einer besseren Lebensqualität der Betroffenen beitragen.2

Für eine präzise Diagnostik sind eine Nervenwasser-Untersuchung (Lumbalpunktion) und eine Magnetresonanztomographie (MRT) erforderlich.3 Mittels Nervenwasser-Punktion können Entzündungs-Marker nachgewiesen werden. Das MRT stellt Entzündungs-Cluster bildhaft dar und sichert die fachärztliche Diagnose.3

An der neurologischen Erkrankung Multiple Sklerose leiden zirka 0,3 % der Deutschen. Etwa doppelt so viele Frauen wie Männer sind von MS betroffen. Die ersten Symptome treten meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Eine genetische Disposition, Vitamin D-Mangel, eine vorausgegangene Virus-Infektion und negative Umwelteinflüsse können an der Entstehung von Multipler Sklerose beteiligt sein.3

Die seltenen Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen

Was ist NMOSD?

NMOSD (Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen) sind seltene autoimmunvermittelte Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die mit Entzündungen des Sehnervs und des Rückenmarks einhergehen und durch plötzliche sowie unvorhersehbare Schübe gekennzeichnet sind.4 Von 100.000 Einwohnern erkranken im Schnitt ein bis drei Menschen an NMSOD. In Deutschland sind etwa 1.700 Patienten betroffen.4

Bei der Autoimmunerkrankung NMOSD reagiert der Organismus mit der Produktion von Antikörpern, unter anderem auf das körpereigene Eiweiß Aquaporin-4 (AQP4), das bei speziellen Stützzellen im zentralen Nervensystem (ZNS), den Astrozyten, eine wichtige Rolle spielt.5 Diese Antikörper aktivieren das Komplementsystem und lösen wiederum eine kaskadenartige Kettenreaktion aus.6 Sekundär kann das aktivierte Komplementsystem Nervenzellen angreifen und zum Verlust von Nervenzellen im zentralen Nervensystem führen.7

Die vollständige Rehabilitation nach einem Schub ist bei über 70 % der Patienten nicht gegeben. Neben einer Medikation kann unter anderem eine Blutwäsche nötig werden.8

Diagnose

Verwechslungsgefahr durch Symptomvielfalt

Verwechslungsgefahr / Sieht aus wie Multiple Sklerose

Die Autoimmunerkrankungen MS und NMOSD können aufgrund ähnlicher Symptome leicht verwechselt werden.9 Es gibt jedoch eindeutige Unterschiede. Bei MS sind viele kleine Nervenareale im Gehirn und Rückenmark betroffen, bei NMOSD häufig große zusammenhängende Bereiche, vor allem im Rückenmark und in den Sehnerven.9

Typische Symptome für NMOSD sind:

  • Entzündung des Sehnervs (Optikusneuritis): schmerzhafte Sehstörungen bis zur Erblindung (einseitig oder beidseitig)
  • Entzündung des Rückenmarks (transverse Myelitis): Empfindungsstörungen, Querschnittsyndrom
  • Darm- und Blasenstörungen, Schmerzen, Lähmungen
  • Dauerhafter Schluckauf, Übelkeit oder Erbrechen
  • unwillkürliche Spasmen
  • Schlaflosigkeit

Bereits ein einzelner Schub hat meist gravierende gesundheitliche Folgen. Die Mehrzahl der Patienten erholt sich nicht gänzlich vom Schub und hat mit bleibenden Schäden zu kämpfen, wenn nicht rechtzeitig mit Medikamenten entgegengewirkt wird. Aus NMOSD-Schüben können irreversible Behinderungen resultieren. Die Schub-Prophylaxe hat folglich oberste Priorität. Charakteristisch für NMOSD ist auch das plötzliche Auftreten eines Schubs9.

Wichtig bei NMOSD: Testung auf AQP4-Autoantikörper!

Eine Magnetresonanz-Tomographie (MRT) gibt Aufschluss über NMOSD-spezifische Entzündungs-Cluster, die sich von MS unterscheiden. Die gesicherte Diagnose der NMOSD erfolgt bei ca. 75 % der Erkrankten anschließend durch den Autoantikörper-Nachweis gegen AQP4.10

Bei MS-Patienten tauchen diese Autoantikörper in der Regel nicht auf. Anhand einer Analyse des Nervenwassers (Liquor-Untersuchung) kann NMOSD von MS zusätzlich differenzialdiagnostisch abgegrenzt werden.11

Frühe Diagnose der NMOSD ist essenziell: Entscheidend für eine positive Prognose ist ein rechtzeitiger Behandlungsbeginn!

Referenzen:

  1. Multiple Sklerose (MS): Ursachen, Symptome, Verlauf, Behandlung | Apotheken Umschau (apotheken-umschau.de)
  2. Kompetenznetz Multiple Sklerose e.V., Hrsg. „Virtuelles Qualitätshandbuch MS/NMOSD“, 2022. https://ms-qualitaetshandbuch.de/
  3. Diagnosis and Treatment of Multiple Sclerosis: A Review - PubMed (nih.gov)
  4. Auswertung des Geburtsmonats bei Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMSOD) und multipler Sklerose (MS) - PubMed (nih.gov)
  5. Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen - Wissen @AMBOSS
  6. Neuromyelitis optica (NMO) / Devic-Syndrom - Neuromyelitis optica Studiengruppe (NEMOS) (nemos-net.de)
  7. https://www.nmosd.de/
  8. Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) - Störungen der Hirn-, Rückenmarks- und Nervenfunktion - MSD Manual Ausgabe für Patienten (msdmanuals.com)
  9. LL 030 050 Diagnose und Therapie der Multiplen Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen und MOG-IgG-assoziierten Erkrankungen - Deutsche Gesellschaft für Neurologie e. V. (dgn.org)
  10. Dynamics of AQP4 upon exposure to seropositive patient serum before and after Rituximab therapy in Neuromyelitis Optica: A cell-based study - PubMed (nih.gov)
  11. Liquordiagnostik: Wegweisend für die Differenzialdiagnose (aerzteblatt.de)
  12. NMOSD Diagnosekriterien_DE-DE_2016 (myelitis.de)
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