Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
Was ist PNH?
Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH), erstmals im Jahr 1882 von Paul Strübing beschrieben, ist durch eine
chronische komplementvermittelte Hämolyse gekennzeichnet. Hierbei löst das Komplementsystem, ein Teil des Immunsystems,
die Zerstörung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) aus. Bei gesunden Personen verhindern spezielle Schutzproteine auf
den roten Blutkörperchen den Angriff durch das Komplementsystem. Bei PNH-Patienten sind diese Schutzproteine nicht oder
nur teilweise vorhanden.
paroxysmal: anfallsartig auftretend
nächtlich: in der Nacht auftretend
Hämoglobinurie: Ausscheidung des Blutfarbstoffes Hämoglobin über den Urin
Der destruktive Krankheitsprozess findet ständig statt, die nicht nur nachts auftretende Hämoglobinurie ist bei Diagnose nur bei ca. einem Viertel aller PNH-Patienten nachweisbar.
Häufigkeit der Erkrankung
Die Krankheitshäufigkeit (Prävalenz) der PNH wird bis auf ca. 16 Fälle pro 1 Million Einwohner geschätzt (Großbritannien und Frankreich). Jedes Jahr wird bei etwa 1,3 pro 1 Million Einwohner eine PNH neudiagnostiziert (Inzidenz). Für Prävalenz und Inzidenz der PNH in Deutschland liegen keine verlässlichen epidemiologischen Daten vor. Aufgrund ihrer klinischen Heterogenität ist davon auszugehen, dass die PNH deutlich „unterdiagnostiziert“ ist.
Erkrankungsalter
PNH tritt im Durchschnitt mit Anfang 30 auf.
Geschlecht
PNH tritt geschlechtsunspezifisch auf.