PNH-Patient

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Eine seltene, chronische Erkrankung des blutbildenden Systems

ICON_PRODUKTSEITE_3 Copy Created with Sketch.

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie 

Was ist PNH?

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH), erstmals im Jahr 1882 von Paul Strübing beschrieben, ist durch eine
chronische komplementvermittelte Hämolyse gekennzeichnet. Hierbei löst das Komplementsystem, ein Teil des Immunsystems,
die Zerstörung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) aus. Bei gesunden Personen verhindern spezielle Schutzproteine auf
den roten Blutkörperchen den Angriff durch das Komplementsystem. Bei PNH-Patienten sind diese Schutzproteine nicht oder
nur teilweise vorhanden.

paroxysmal: anfallsartig auftretend
nächtlich: in der Nacht auftretend
Hämoglobinurie: Ausscheidung des Blutfarbstoffes Hämoglobin über den Urin

Der destruktive Krankheitsprozess findet ständig statt, die nicht nur nachts auftretende Hämoglobinurie ist bei Diagnose nur bei ca. einem Viertel aller PNH-Patienten nachweisbar.

Häufigkeit der Erkrankung

Die Krankheitshäufigkeit (Prävalenz) der PNH wird bis auf ca. 16 Fälle pro 1 Million Einwohner geschätzt (Großbritannien und Frankreich). Jedes Jahr wird bei etwa 1,3 pro 1 Million Einwohner eine PNH neudiagnostiziert (Inzidenz). Für Prävalenz und Inzidenz der PNH in Deutschland liegen keine verlässlichen epidemiologischen Daten vor. Aufgrund ihrer klinischen Heterogenität ist davon auszugehen, dass die PNH deutlich „unterdiagnostiziert“ ist.

Erkrankungsalter

PNH tritt im Durchschnitt mit Anfang 30 auf.

Geschlecht

PNH tritt geschlechtsunspezifisch auf.

Group 3 Created with Sketch.

Krankheitsverlauf

Wie kommt es zu einer Zerstörung der roten Blutkörperchen bei PNH?

Page 1 Created with Sketch.

Klinisches Bild und Symptome

Klinisches Bild

Hämolyse

Auflösung roter Blutkörperchen                   

Thrombophilie

Neigung zu Blutgerinnseln in Blutgefäßen 

Zytopenie

Verringerung der Anzahl roter, weißer Blutkörperchen und/oder Blutplättchen
Page 1 Created with Sketch.

Klinisches Bild und Symptome

Symptome

Bauchschmerzen

Probleme/Störung Schluckvorgang

Erektionsstörung

Schwere Abgeschlagenheit/ Erschöpfung

Ausscheidung von Hämoglobin mit dem Harn

Atemnot

Die Ausprägung und Kombination der einzelnen Symptome bei der PNH können verschieden sein.
Page 1 Created with Sketch.

KLINISCHES BILD UND SYMPTOME

Komplikationen

Thrombosen

Chronische Nierenerkrankung

Eingeschränkte Lebensqualität

Blutarmut 

ICON_PRODUKTSEITE_3 Copy Created with Sketch.

DIAGNOSE UND THERAPIE

Wie wird die PNH diagnostiziert?

Für die Diagnose einer PNH reicht eine Blutentnahme. Die durchflusszytometrische Untersuchung dieser Blutprobe ist heute der Standard der PNH-Diagnostik. Bei dieser Methode lässt man Zellen des Blutes durch eine Messkammer fließen und nutzt fluoreszierende Antikörper, mit deren Hilfe die Schutzproteine oder eben das Fehlen dieser auf Zellen des Blutes nachgewiesen werden können.

Behandlung der PNH

Die therapeutischen Maßnahmen können je nach Patient unterschiedlich sein. Für nähere Informationen zu möglichen Therapieoptionen sprechen Sie ihren Arzt an.

Group Created with Sketch.

Glossar

Glossar

Durchflusszytometrie Messmethode zur Analyse von Zellen
Epidemiologie Lehre der Verbreitung von Krankheiten
Erythrozyten Rote Blutkörperchen. Sie sind Hauptbestandteil des Blutes und transportieren Sauerstoff von der Lunge zu den Geweben.
Hämolyse Auflösung der Erythrozyten durch Zerstörung der Zellmembran
Heterogenität Uneinheitlichkeit
Inzidenz An einer Erkrankung neudiagnostizierte Patienten bezogen auf die Zeit
Komplementsystem Teil des Immunsystems, der Antikörper und anderen Immunzellen dabei hilft, potenzielle Bedrohungen im menschlichen Körper zu bekämpfen und dadurch Schäden zu verhindern.
paroxysmal Anfallsartig auftretend
Prävalenz Häufigkeit einer Krankheit zu einem bestimmten Zeitpunkt
Thrombophilie Neigung zu Blutgerinnseln in den Blutgefäßen
Zytopenie Verringerung der Anzahl roter, weißer Blutkörperchen und/oder Blutplättchen
Sie werden bevorzugt per Telefon kontaktiert?

* Pflichtfelder