Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) /
Devic-Syndrom

Seltene, schwerwiegende Erkrankungen des Zentralen Nervensystems

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Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen

Was sind NMOSD?

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD), auch bekannt als Devic-Syndrom, sind seltene und schwerwiegende Erkrankungen, die durch plötzliche und unvorhersehbare Schübe gekennzeichnet sind. Ausgelöst werden sie durch eine autoimmunvermittelte Entzündung des Zentralnervensystems (ZNS) und wurden früher häufig als Multiple Sklerose fehldiagnostiziert.

Die Krankheitsschübe der NMOSD klingen nur schlecht ab, so erholen sich 76 % der Patienten von ihrem ersten Schub nur teilweise oder gar nicht. Des weiteren können sich Schübe anhäufen und rasch zu schweren Behinderungen oder zum frühzeitigen Tod führen. Das Komplement-System, ein Teil des Immunsystems, spielt eine wesentliche Rolle in der Krankheitsentwicklung der NMOSD. Dieses wird durch AQP4-Antikörper, die bei ca 75 % aller NMOSD-Patienten vorkommen, aktiviert.

Neuromyelitis: Entzündung von Nervenzellen des Rückenmarks
Optica: Bezieht sich auf die Entzündung des Sehnervs

Häufigkeit der Erkrankung
Die Krankheitshäufigkeit (Prävalenz) der NMOSD wird auf ca. 1 - 3 Fälle pro 100.000 Einwohner geschätzt, wobei die Prävalenz für afrikanisch-stämmige Personen erhöht ist.

Erkrankungsalter
Das mediane Alter zum Erkrankungsbeginn der NMOSD liegt bei 39 Jahren.

Geschlecht
NMOSD tritt vor allem bei Frauen auf (Verhältnis 6:1).

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Krankheitsverlauf

Wie kommt es zu einer Zerstörung der Nervenzellen?

Zerstoerung der Nervenzellen


Schritt 1:

AQP4-Auto-Antikörper gelangen fälschlicherweise über die Blut-Hirn-Schranke, die eine natürliche Barriere zwischen der Blutbahn und dem Gehirn darstellt, in das ZNS.

Zerstoerung der Nervenzellen


Schritt 2
:

AQP-4 Antikörper binden an ein Wasserkanal-Protein (Aquaporin-4, AQP4) auf Astrozyten, speziellen Nervenzellen, und aktivieren so das Komplement-System.

Zerstoerung der Nervenzellen


Schritt 3:

Das aktivierte Komplement-System greift Nervenzellen (Neuronen) an und führt schlussendlich zu der Zerstörung von Nervenzellen im ZNS.
  • AQP4-Antikörper gelangen ins ZNS
  • Aktivierung des Komplement-Systems
  • Zerstörung der Nervenzellen
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Klinisches Bild und Symptome

Klinisches Bild

Eine Entzündung des Sehnervs (Optikusneuritis) und des Rückenmarks (transverse Myelitis) gehören bei den NMOSD zum klinischen Erscheinungsbild.

Entzündung des Sehnervs

Entzündung des Rückenmarks

Komplikationen

Im Krankheitsverlauf kann es zu irreversiblen Behinderungen kommen.

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Klinisches Bild und Symptome

Symptome

Dargestellt sind häufige Symptome, die bei mehr als 20 % aller NMOSD-Patienten auftreten.

Müdigkeit

Schmerzen

Spasmus

Blasenstörung

Sexuelle Dysfunktion

Schlaflosigkeit

Darmstörung
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Diagnose und Therapie

Konsensuskriterien für die Diagnostik

Trotz des ähnlichen klinischen Bildes ist eine Abgrenzung zur Multiplen Sklerose heutzutage anhand klinischer pathologischer und bildgebenden Verfahren möglich. Zur sicheren Diagnose muss unter anderem der Nachweis eines AQP4-Antikörpers erbracht werden. Laut den seit 2015 geltenden IPND (International Panel for NMO Diagnosis)-Kriterien muss zur Diagnose von NMOSD bei AQP4-Antikörper-positiven NMOSD-Patienten zusätzlich zum Autoantikörper-Nachweis noch mindestens ein klinisches Kernkriterium nachgewiesen und alternative Diagnosen ausgeschlossen werden.

In den selteneren Fällen, in denen keine AQP4-Antikörper nachgewiesen werden können, ist die Diagnose umfangreicher und komplizierter.

Behandlung der NMOSD

Bei NMOSD wird zwischen der Behandlung eines akuten Schubs und einer Schubprävention unterschieden.

Da bereits ein Schub drastische Auswirkungen haben kann und NMOSD bislang nicht heilbar sind, liegt der Fokus der NMOSD-Therapie auf der Schubverhinderung. Nähere Informationen zu möglichen Therapieoptionen erhalten Sie bei Ihrem Arzt.


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Glossar

Glossar

Astrozyt Spezieller Zelltyp des zentralen Nervensystems
Aquaporin-4 (AQP4) Wasserkanalprotein, das unter anderem auf der Oberfläche von Astrozytenfüßen vorkommt
Blut-Hirn-Schranke Barriere zwischen dem Gehirn und der Blutbahn, um den Stoffaustausch im ZNS zu kontrollieren
Komplement-System Teil des Immunsystems, der Antikörper und anderen Immunzellen dabei hilft, potenzielle Bedrohungen im menschlichen Körper zu bekämpfen und dadurch Schäden zu verhindern.
Neuromyelitis
Entzündung des Rückenmarks
Neuron Nervenzellen, die für die Reizweiterleitung verantwortlich sind
Prävalenz Häufigkeit einer Krankheit zu einem bestimmten Zeitpunkt
Prävention Vorbeugende Maßnahmen, die verhindern sollen, dass eine Krankheit entsteht oder sich verschlechtert. Bei NMOSD sollen weitere Schübe verhindert werden.
Zentralnervensystem (ZNS) Die im Gehirn und Rückenmark liegenden Nervenstrukturen
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