ref gmg
Was ist refraktäre generalisierte Myasthenia gravis?
Die generalisierte Myasthenia gravis (gMG) ist eine seltene, chronische, neurologische Autoimmunerkrankung, die durch Antikörper gegen körpereigene Strukturen verursacht wird. Diese Erkrankung führt zu einer Schädigung von Geweben und Einschränkungen bei der Reizübertragung vom Nerv auf den Muskel, die sich als Muskelschwäche manifestiert. Die häufigste Ursache sind Antikörper, die sich gegen Acetylcholinrezeptoren richten. Diese können die Reizübertragung vom Nerv auf den Muskel auf unterschiedliche Arten stören: durch Blockade der Bindungsstelle für das Acetylcholin, durch Vernetzung von zwei Rezeptoren, was zum Abbau von diesen führt, und durch die Aktivierung des Komplementsystems.
Die gMG ist heutzutage gut behandelbar. Dies ist auf den Einsatz von unterschiedlich wirkenden Medikamenten zurückzuführen. Allerdings gibt es eine kleine Gruppe von Patienten (10-15 %), die auf die Therapien nicht oder nicht ausreichend gut ansprechen oder die aufgrund von starken Nebenwirkungen mit bestimmten Präparaten nicht behandelt werden können. Diese Patienten zeigen trotz Therapie weiterhin zum Teil schwerwiegende Symptome. Das bezeichnet man als refraktäre Myasthenia gravis.
Refraktär: unempfindlich, nicht beeinflussbar
Generalisiert: im gesamten Körper ausgebreitet
Myasthenia: Muskelschwäche
Gravis: schwer
Häufigkeit der Erkrankung
Die Prävalenz der gMG wird auf circa 100-200 Fälle pro 1 Millionen Einwohner geschätzt.
Erkrankungsalter
Die gMG kann in jedem Lebensalter auftreten. Frauen erkranken meist früher (ab dem 20. Lebensjahr) an gMG.
Geschlecht
Bei der gMG sind Frauen 3-mal häufiger betroffen als Männer.